Zespół Sézary’ego

Zespół Sézary’ego

syndroma Sezary
61-letni chory z zespół Sézary’ego ze świądem utrzymującym się od sześciu miesięcy, po prawej nowotworowo zmieniony limfocyt T
Klasyfikacje
ICD-10	C84.1 Zespół Sézary’ego
ICDO	M9701/3
DiseasesDB	8595

Zespół Sezary’ego (łac. syndroma Sezary, ang. Sézary syndrome) – chłoniak T-komórkowy zajmujący skórę i węzły chłonne. Uważany za późne stadium ziarniniaka grzybiastego.

Objawy i przebieg

Objawy skórne są wczesne ale niecharakterystyczne. Z początku mają charakter wyprysku lub przewlekłego stanu zapalnego, następnie dochodzi do zajęcia całej skóry z erytrodermią. Skóra jest zaczerwieniona lub przebarwiona; dołącza się uogólnione wypadanie włosów. Stosunkowo często stwierdza się rogowacenie dłoni i podeszw oraz zmiany paznokciowe. Można stwierdzić wyraźne powiększenie węzłów chłonnych i odczyn białaczkowy we krwi (obecność tzw. komórek Sézary’ego). Przebieg jest przewlekły, wieloletni.

Różnicowanie

Zespół Sezary’ego wymaga różnicowania z erytrodermią różnego pochodzenia, zwłaszcza w okresie wstępnym ziarniniaka grzybiastego.

Leczenie

• telerentgenoterapia
• fotochemioterapia
• retinoidy
• interferon α
• małe dawki sterydów + chlorambucyl
• fotoforeza pozaustrojowa
• cytostatyki.

Historia

Nazwa zespołu pochodzi od nazwiska francuskiego dermatologa Alberta Sézary’ego.

Bibliografia

• Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową PZWL 2005, ISBN 83-200-3367-5.

Linki zewnętrzne

• Lymphoma, Cutaneous T-Cell: eMedicine Hematology. [dostęp 2010-09-28].
• DermIS - Sezary Syndrome (information on the diagnosis). [dostęp 2010-09-28].