Atresia biliar
| Atresia biliar | ||
|---|---|---|
 Vista completa de atresia biliar extrahepática | ||
| Especialidad | cirugía pediátrica | |
| Síntomas | Ictericia, heces pálidas, orina oscura. | |
| Complicaciones | Cirrosis, hipertensión portal, insuficiencia hepática | |
| Tipos | Congénito, adquirido | |
| Tratamiento | Cirugía, trasplante de hígado[1] | |
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La atresia biliar, también llamada atresia de vías biliares extrahepáticas o ductopenia extrahepática, es un trastorno poco frecuente de las vías biliares, crónico y progresivo, manifestado en los primeros días de vida. Está causado por la ausencia congénita o infradesarrollo (atresia) de una o más de las estructuras biliares extrahepáticas, que produce ictericia intensa de carácter obstructivo, unas heces acólicas (heces sin color) completas y persistentes, y una hepatomegalia dura que desembocará en una cirrosis.[1][2]
A medida que la enfermedad empeora, el neonato presenta retraso del crecimiento y desarrolla hipertensión portal. Los conductos defectuosos solo pueden corregirse por medios quirúrgicos.
Clínica
Se puede observar distintos síntomas propios de una colestasis extrahepática:
- Coluria (orina de color oscuro)
- Acolia (decoloración de las heces por falta de pigmentos biliares)
- Ictericia (piel amarilla)
- Prurito, que aparece tardíamente.
- Síntomas y signos de insuficiencia hepática (en estadios más avanzados): Ascitis, aumento de sangrados y visceromegalia.
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en la clínica, y principalmente en alteración en las pruebas de laboratorio, más la ecografía abdominal.
- Laboratorio:
- Aumento de GPT, GOT, FA y AFP
- Hiperbilirrubinemia de predominio directo (>2mg/dl)
- Aumento de las transaminasas que es signo de hepatocitotoxicdad.
- Más tarde aparece un patrón de insuficiencia hepática con: hipoalbuminemia, déficit de factores de la coagulación y déficit de vitaminas liposolubles (A,K,E).
- Ecografía abdominal:
- Dilatación o ausencia del conducto biliar principal a nivel del hilio hepático.
- También es muy sugerente de atresia de vías biliares extrahepáticas la ausencia de colédoco con vesícula visible por ecografía.
- En la ecografía nunca podremos ver los conductos biliares intrahepáticos dilatados.
Finalmente, el diagnóstico definitivo se realiza con una biopsia intraoperatoria.
Tratamiento
Artículo principal: Técnica de Kasai
El tratamiento es principalmente quirúrgico, en el cual se realiza una hepatoportoenterostomía (técnica de Kasai). En un 60% de los casos, los niños van a necesitar un trasplante hepático en los primeros 10 años de vida.[1]
Referencias
- ↑ a b c Siddiqui, Asma I.; Ahmad, Tahani (2021). Biliary Atresia. StatPearls Publishing. Consultado el 13 de diciembre de 2021.
- ↑ Villamil Martínez, Ramón; Pi Osoria, Andrés José; Ramírez Guirado, Alejandro; Pérez Duvergel, Anecio; Betancourt Berriz, Daniela; Silverio García, César; Cobas Torres, Yanisleidys; Villamil Martínez, Ramón et al. (2020-12). «Guía de práctica clínica en atresia de las vías biliares». Revista Cubana de Pediatría 92 (4). ISSN 0034-7531. Consultado el 13 de diciembre de 2021. Se sugiere usar
|número-autores=(ayuda)
- Behrman, R.; Kliegman, R.; Jenson, H. (2004). Nelson Tratado de Pediatria. Translation of Nelson Textbook of Pediatrics, 17e. P. 1317.
- Los Trastornos Digestivos y Hepáticos. Atresia Biliar. University of Virginia. 2007. Archivado desde el original el 25 de enero de 2007. Consultado el 5 de agosto de 2009.
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Datos: Q659033
Multimedia: Biliary atresia / Q659033
